Презентация «Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах»

Смотреть слайды в полном размере
Презентация «Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах»

Вы можете ознакомиться с презентацией онлайн, просмотреть текст и слайды к ней, а также, в случае, если она вам подходит - скачать файл для редактирования или печати. Документ содержит 103 слайда и доступен в формате ppt. Размер файла: 14.06 MB

Просмотреть и скачать

Pic.1
Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинич
Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах Григоричева Е. А.
Pic.2
Терминология Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) – гетерогенная группа моногенных з
Терминология Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) – гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного …
Pic.3
В МКБ-Х отражены основные моногенные ННСТ и несколько наследственных синдромов, отнесенных к группе
В МКБ-Х отражены основные моногенные ННСТ и несколько наследственных синдромов, отнесенных к группе ДСТ: В МКБ-Х отражены основные моногенные ННСТ и несколько наследственных синдромов, отнесенных к …
Pic.4
В основе развития ННСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез или распад компонентов экстрацел
В основе развития ННСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез или распад компонентов экстрацеллюлярного матрикса соединительной ткани. Сегодня известна большая группа моногенных ННСТ, …
Pic.5
ФОРМЫ ДСТ
ФОРМЫ ДСТ
Pic.6
Внешние фены ДСТ Сегодня известно более сотни стигм дизэмбриогенеза (фенов дисплазии соединительной
Внешние фены ДСТ Сегодня известно более сотни стигм дизэмбриогенеза (фенов дисплазии соединительной ткани), которые могут быть условно разделены на три группы,- внешние фены, висцеральные фены и …
Pic.7
Внешние фены костно-скелетные (КС) кожа и мышцы (КМ) суставные (С)
Внешние фены костно-скелетные (КС) кожа и мышцы (КМ) суставные (С)
Pic.8
Костно-скелетные фенотипические признаки — Размах рук/рост > 1,03 и/или соотношение верхней и ниж
Костно-скелетные фенотипические признаки — Размах рук/рост > 1,03 и/или соотношение верхней и нижней части туловища <0,89 — Отношение длины стопы к росту >15% или длины кисти к росту >11% …
Pic.9
Кожа и мышцы — Повышенная растяжимость кожи (от 3,0 см) — Тонкая, легко ранимая кожа — Бархатистая к
Кожа и мышцы — Повышенная растяжимость кожи (от 3,0 см) — Тонкая, легко ранимая кожа — Бархатистая кожа — Подкожные псевдоопухоли и сферические образования — Атрофические стрии (не связанные с …
Pic.10
Суставные фенотипические признаки — Гипермобильность (4 балла по Beighton ’у или 1-2 балла при возра
Суставные фенотипические признаки — Гипермобильность (4 балла по Beighton ’у или 1-2 балла при возрасте более 50 лет) — Дисплазия тазобедренных суставов — Частые вывихи/подвывихи — Артралгия (без …
Pic.11
Висцеральные фены ДСТ Висцеральные («внутренние») фены дисплазии предлагается разделять по их органн
Висцеральные фены ДСТ Висцеральные («внутренние») фены дисплазии предлагается разделять по их органной локализации: глазные, сердечно-сосудистые, легочные, органы брюшной полости и почек, нервная …
Pic.12
Висцеральные проявления ДСТ Слабость соединительного каркаса (сосудистые аневризмы, пролапс митральн
Висцеральные проявления ДСТ Слабость соединительного каркаса (сосудистые аневризмы, пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, висцероптозы, рефлюксы) Аномалии закладки (дополнительные …
Pic.13
Основные диспластические синдромы и фенотипы. — MASS – фенотип — Первичный (изолированный) ПМК — Мар
Основные диспластические синдромы и фенотипы. — MASS – фенотип — Первичный (изолированный) ПМК — Марфаноподобная внешность — Марфаноподобный фенотип — Элерс-данлоподобный фенотип (классический или …
Pic.14
Алгоритм диагностики основных диспластических фенотипов на основе изучения внешних фенов
Алгоритм диагностики основных диспластических фенотипов на основе изучения внешних фенов
Pic.15
MASS – фенотип распознается при наличии: — Пролапс митрального клапана — Расширение аорты в пределах
MASS – фенотип распознается при наличии: — Пролапс митрального клапана — Расширение аорты в пределах двух SD ( Roman M. J. et al. , 1989) — Вовлечения кожи (повышенная растяжимость, стрии) — …
Pic.16
2. Первичный (изолированный) ПМК — Эхокардиографические признаки пролапса митрального клапана, в том
2. Первичный (изолированный) ПМК — Эхокардиографические признаки пролапса митрального клапана, в том числе с миксоматозной дегенерацией створок — Признаки вовлечения кожи, костно-скелетной и …
Pic.17
3. Марфаноподобная внешность Наличие 4х и более костно-скелетных фенов дисплазии, включающих жесткие
3. Марфаноподобная внешность Наличие 4х и более костно-скелетных фенов дисплазии, включающих жесткие требования диспропорции продольных размеров туловища и конечностей (выполнение требований величины …
Pic.18
4. Марфаноподобный фенотип Признаки вовлечения как минимум трех систем: костно-скелетной, сердечно-с
4. Марфаноподобный фенотип Признаки вовлечения как минимум трех систем: костно-скелетной, сердечно-сосудистой и хотя бы одной из двух: легочной или зрительной. Сердечно-сосудистая система — Дилатация …
Pic.19
5. Элерс-данлоподобный фенотип (классический) Включает в себя широкий диапазон состояний от «неполно
5. Элерс-данлоподобный фенотип (классический) Включает в себя широкий диапазон состояний от «неполного» синдрома Элерс-Данло до весьма легких и клинически наименее значимых состояний, которые …
Pic.20
6. Элерс-данлоподобный фенотип (гипермобильный) — Гипермобильность суставов (4 балла по Beighton ’у
6. Элерс-данлоподобный фенотип (гипермобильный) — Гипермобильность суставов (4 балла по Beighton ’у или 1-2 балла при возрасте более 50 лет). — Боли в суставах менее 3х месяцев в 1-3 суставах, редкие …
Pic.21
7. Доброкачественная гипермобильность суставов(дГМС) — Признаки гипермобильности суставов (4 и более
7. Доброкачественная гипермобильность суставов(дГМС) — Признаки гипермобильности суставов (4 и более баллов по Бейтону) — Нет артралгий и вовлечения костно-скелетной системы и кожи
Pic.22
8. Неклассифицируемый фенотип или НДСТ(НКФ) — Выявляется шесть и более любых внешних фенов дисплазии
8. Неклассифицируемый фенотип или НДСТ(НКФ) — Выявляется шесть и более любых внешних фенов дисплазии — Отсутствует достаточное количество признаков для диагностики вышеперечисленных диспластических …
Pic.23
9. Повышенная диспластическая стигматизация — 3-5 внешних фена дисплазии — Разные варианты сочетания
9. Повышенная диспластическая стигматизация — 3-5 внешних фена дисплазии — Разные варианты сочетания костно-скелетных, кожных и суставных фенов, не укладывающиеся в вышеперечисленные синдромы и …
Pic.24
10. Повышенная, преимущественно висцеральная, диспластическая стигматизация — Единичные внешние фены
10. Повышенная, преимущественно висцеральная, диспластическая стигматизация — Единичные внешние фены дисплазии — Три и более малых аномалии сердца и/или соединительнотканного каркаса других …
Pic.25
Классифицируемые фенотипы 1. Марфаноподобные фенотипы: Марфаноподобная внешность Марфаноподобный фен
Классифицируемые фенотипы 1. Марфаноподобные фенотипы: Марфаноподобная внешность Марфаноподобный фенотип 2. Элерс-данлоподобные фенотипы: Классический элерс-данлоподобный фенотип Гипермобильный …
Pic.26
Неклассифицируемые фенотипы Повышенная диспластическая стигматизация Повышенная, преимущественно вис
Неклассифицируемые фенотипы Повышенная диспластическая стигматизация Повышенная, преимущественно висцеральная, диспластическая стигматизация Неклассифицируемый фенотип дисплазии соединительной ткани
Pic.27
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 27
Pic.28
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 28
Pic.29
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 29
Pic.30
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 30
Pic.31
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 31
Pic.32
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 32
Pic.33
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 33
Pic.34
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 34
Pic.35
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 35
Pic.36
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 36
Pic.37
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 37
Pic.38
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 38
Pic.39
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 39
Pic.40
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 40
Pic.41
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 41
Pic.42
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 42
Pic.43
Три составляющие диспластического сердца
Три составляющие диспластического сердца
Pic.44
Расчет Z - критерия
Расчет Z - критерия
Pic.45
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 45
Pic.46
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 46
Pic.47
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 47
Pic.48
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 48
Pic.49
Кардиологические осложнения
Кардиологические осложнения
Pic.50
Основные варианты поражения сосудов брахеоцефальной зоны извитость сонных артерий гипоплазия позвоно
Основные варианты поражения сосудов брахеоцефальной зоны извитость сонных артерий гипоплазия позвоночных артерий
Pic.51
Цель исследования Выявить распространенность основных сосудистых изменений на экстракраниальном уров
Цель исследования Выявить распространенность основных сосудистых изменений на экстракраниальном уровне по данным ультразвуковой доплерографии сосудов шеи у практически здоровых в возрасте 20-24 лет и …
Pic.52
Материал исследования Исследование было проведено в 20 студенческих группах 6 курса (248 человек), с
Материал исследования Исследование было проведено в 20 студенческих группах 6 курса (248 человек), согласие получено у 230 человек, из которых 200 человек соответствовали критериям включения в …
Pic.53
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническое обследование Анкетирование Антропометрия Эходопплеркардиография и УЗ
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническое обследование Анкетирование Антропометрия Эходопплеркардиография и УЗдоплерография сосудов брахиоцефальной зоны проводилась на ультразвуковом сканере Logic-5 Expert …
Pic.54
методы исследования Анкетирование включало 57 вопросов и было направлено на выявление: Гипермобильно
методы исследования Анкетирование включало 57 вопросов и было направлено на выявление: Гипермобильности суставов Девятибалльная шкала гипермобильности P. Beighton Внешних стигм наследственных …
Pic.55
Результаты исследования Распространение внешних стигм дисплазии соединительной ткани Обследовано 200
Результаты исследования Распространение внешних стигм дисплазии соединительной ткани Обследовано 200 студентов 6 курса в возрасте 20-24 лет
Pic.56
Распространение внешних стигм дисплазии соединительной ткани В результате исследования выявлено: 20%
Распространение внешних стигм дисплазии соединительной ткани В результате исследования выявлено: 20% (n=40) лиц, не имеющих диспластического фенотипа 80% (n=160)обследуемых имели какой-либо внешний …
Pic.57
Структура малых аномалий развития сердца
Структура малых аномалий развития сердца
Pic.58
Пролапс митрального клапана и его фенотипические маркеры
Пролапс митрального клапана и его фенотипические маркеры
Pic.59
Дополнительная хорда левого желудочка и ее фенотипические маркеры
Дополнительная хорда левого желудочка и ее фенотипические маркеры
Pic.60
Структура изменений сосудов брахеоцефальной зоны
Структура изменений сосудов брахеоцефальной зоны
Pic.61
Извитость внутренней сонной артерии и фенотипические маркеры
Извитость внутренней сонной артерии и фенотипические маркеры
Pic.62
Гипоплазия позвоночной артерии и фенотипические маркеры
Гипоплазия позвоночной артерии и фенотипические маркеры
Pic.63
Компрессия позвоночной артерии. Связь с фенотипическими маркерами
Компрессия позвоночной артерии. Связь с фенотипическими маркерами
Pic.64
Высокое впадение позвоночной артерии и фенотипические маркеры
Высокое впадение позвоночной артерии и фенотипические маркеры
Pic.65
Соответствие фенотипических маркеров, сердечнососудистых изменений и клинической симптоматики при Ди
Соответствие фенотипических маркеров, сердечнососудистых изменений и клинической симптоматики при Дисплазии соединительной ткани
Pic.66
Соответствие фенотипических маркеров, сердечнососудистых изменений и клинической симптоматики при Ди
Соответствие фенотипических маркеров, сердечнососудистых изменений и клинической симптоматики при Дисплазии соединительной ткани
Pic.67
Корреляции между Гентскими критериями и малыми аномалиями сердца и сосудов
Корреляции между Гентскими критериями и малыми аномалиями сердца и сосудов
Pic.68
Пролапс митрального клапана Симптом большого пальца (а) Симптом запястья (b)
Пролапс митрального клапана Симптом большого пальца (а) Симптом запястья (b)
Pic.69
Дополнительная хорда Стрии
Дополнительная хорда Стрии
Pic.70
Извитость внутренней сонной артерии Миопия Кифоз
Извитость внутренней сонной артерии Миопия Кифоз
Pic.71
Гипоплазия позвоночной артерии Стрии Сколиоз
Гипоплазия позвоночной артерии Стрии Сколиоз
Pic.72
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 72
Pic.73
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 73
Pic.74
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 74
Pic.75
ЦЕЛЬ РАБОТЫ Выявить распространенность фенотипических маркеров ССТД у пациентов с ИБС и их связь с п
ЦЕЛЬ РАБОТЫ Выявить распространенность фенотипических маркеров ССТД у пациентов с ИБС и их связь с поражением аорты и сонных артерий.
Pic.76
Проведено одномоментное сплошное исследование «случай-контроль» с включением всех пациентов, госпита
Проведено одномоментное сплошное исследование «случай-контроль» с включением всех пациентов, госпитализированных в два отделения Клиники ЮГМУ в феврале и апреле 2015 года, соответствующих критериям …
Pic.77
Материал Обследовано 100 человек в возрасте 50-59 лет, 50 мужчин и 50 женщин, из которых 50 – пациен
Материал Обследовано 100 человек в возрасте 50-59 лет, 50 мужчин и 50 женщин, из которых 50 – пациенты хирургического профиля без сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, 50 – пациенты …
Pic.78
Методы Выявление костно-скелетных маркеров ССТД и внесение их в карту – 100% Проведение эхокардиогра
Методы Выявление костно-скелетных маркеров ССТД и внесение их в карту – 100% Проведение эхокардиографии для выявления симптомов эктазии аорты и признаков аортального стеноза или аортальной …
Pic.79
Костно-скелетные маркеры у лиц без сердечно-сосудистых заболеваний Размах рук больше роста – 16% Ука
Костно-скелетные маркеры у лиц без сердечно-сосудистых заболеваний Размах рук больше роста – 16% Указательный палец больше безымянного – 14% Плоскостопие – 14% Халюс вальгус – 16% Санделевидная щель …
Pic.80
Костно-скелетные маркеры у пациентов с ИБС Размах рук больше роста – 16% Указательный палец больше б
Костно-скелетные маркеры у пациентов с ИБС Размах рук больше роста – 16% Указательный палец больше безымянного – 14% Плоскостопие – 12% Халюс вальгус – 14% Санделевидная щель – 6% Сколиоз – 24% …
Pic.81
Таким образом, деформации грудной клетки и сколиозы у пациентов с ИБС встречались в три раза чаще, ч
Таким образом, деформации грудной клетки и сколиозы у пациентов с ИБС встречались в три раза чаще, что предполагает дополнительный фактор риска ССЗ у пациентов с ССТД в виде пространственного …
Pic.82
Поражение аорты и аортального клапана у пациентов с ИБС Эктазия арты по показателю отношения диаметр
Поражение аорты и аортального клапана у пациентов с ИБС Эктазия арты по показателю отношения диаметра аорты к росту – 16% Признаки аортального стеноза – 14%, из которых 4% (2 человека) с показаниями …
Pic.83
Поражение сонных артерий в пациентов с ИБС Извитость сонных артерий описана в 70% случаях (у 35 чело
Поражение сонных артерий в пациентов с ИБС Извитость сонных артерий описана в 70% случаях (у 35 человек из 50), из которых стенотические потоки зарегистрированы в 30% (у 15 человек из 50). …
Pic.84
Фенотипические маркеры ССТД и эктазия аорты
Фенотипические маркеры ССТД и эктазия аорты
Pic.85
Фенотипические маркеры ССТД и аортальная недостаточность
Фенотипические маркеры ССТД и аортальная недостаточность
Pic.86
Фенотипические маркеры ССТД и извитость ВСА
Фенотипические маркеры ССТД и извитость ВСА
Pic.87
Таким образом, У пациентов с ИБС в три раза чаще встречаются деформации позвоночника (сколиозы) и гр
Таким образом, У пациентов с ИБС в три раза чаще встречаются деформации позвоночника (сколиозы) и грудной клетки (килевидная и воронкообразная) Соотношение длины рук к длине тела является риском …
Pic.88
Тип исследования: поперечный срез; Источниковая популяция: три группы пациентов, сопоставимых по пол
Тип исследования: поперечный срез; Источниковая популяция: три группы пациентов, сопоставимых по полу и возрасту, из которых 60 человек кардиологического отделения с диагнозом ИБС, стенокардия …
Pic.89
Клинические методы (сбор анамнеза, клинический осмотр) Выявление костно-скелетных маркеров, кожных п
Клинические методы (сбор анамнеза, клинический осмотр) Выявление костно-скелетных маркеров, кожных признаков, фенотипических признаков поражения органа зрения при ССТД. Инструментальные методы (ЭКГ, …
Pic.90
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 90
Pic.91
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 91
Pic.92
По мере нарастания атеросклеротического поражения сосудов отмечается тенденция к увеличению деформац
По мере нарастания атеросклеротического поражения сосудов отмечается тенденция к увеличению деформации грудной клетки, сколиоза; поражения стопы: плоскостопие, халюс-вальгус.
Pic.93
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 93
Pic.94
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 94
Pic.95
У пациентов со значительном атеросклеротическим поражением сонных артерий достоверно увеличивается ч
У пациентов со значительном атеросклеротическим поражением сонных артерий достоверно увеличивается частота аортальных пороков сердца со стенозами, недостаточности, кальционоза.
Pic.96
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 96
Pic.97
При оценке фенотипических признаков поражения кожи, сосудов и органа зрения у пациентов сосудистого
При оценке фенотипических признаков поражения кожи, сосудов и органа зрения у пациентов сосудистого профиля преобладают: геморрой в 48,6% случаев, варикозная болезнь вен нижних конечностей в 34,3% …
Pic.98
Проведена оценка силы связи между фактором риска и исходом (критерий хи-квадрат) полученных изменени
Проведена оценка силы связи между фактором риска и исходом (критерий хи-квадрат) полученных изменений на эхокардиограмме и наиболее часто встречающихся фенотипических маркеров ССТД. Установлены …
Pic.99
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 99
Pic.100
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 100
Pic.101
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 101
Pic.102
«Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах», слайд 102
Pic.103
У пациентов с критическим стенозом сонных артерий обнаружены фенотипические признаки поражения кожи,
У пациентов с критическим стенозом сонных артерий обнаружены фенотипические признаки поражения кожи, сосудов, органа зрения, опорно-двигательного аппарата,- свойственные синдрому …


Скачать презентацию

Если вам понравился сайт и размещенные на нем материалы, пожалуйста, не забывайте поделиться этой страничкой в социальных сетях и с друзьями! Спасибо!